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enfermedad de la tembladera (cabras)
Las primeras referencias a las enfermedades espongiformes transmisibles se remontan al siglo XVIII, cuando varios ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a las ovejas y a las cabras, mal al que se denominó «tembladera» (en inglés, scrapie). El cerebro de estos animales presentaba un aspecto de esponja, de donde proviene el término "espongiforme". -
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
se describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el ser humano, y la enfermedad se bautizó con el nombre de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Posteriormente se demostró que estas enfermedades eran transmisibles. -
Period: to
Enfermedades de ECJ (PRIONES HUMANOS)
Este tipo de enfermedades se clasificaron en:
ESPORÁDICAS:
*Clásica
*Variante de Heidenhain
*Variante de Brownell-Oppenheimer
*Panencefalopática
ADQUIRIDAS: Kuru (canibalismo)Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrogénica *Hormona de crecimiento
*Gonadotrofina
*Trasplante de cornea
*Electrodos (EEG) de implantación directa
*Implante de duramadre
*¿Neurocirugía? Nueva variante británica (EBB) FAMILIARES:
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar
Síndr de Gerstmann-Sträussler-Scheinker -
TRANSMISIÓN DEL ECJ
El grupo de Gajdusek demostro su transmisibilidad -
Descubrimiento del Prion
El agente patógeno, el prion, fue descubierto en 1982 por Stanley Prusiner, quien demostró que se trataba de partículas puramente proteicas sin ácido nucleico. En 1997 le fue otorgado el Premio Nobel de Fisiología o Medicina. -
Period: to
Epidemiologia del ECJ
Incluyendo los dos últimos casos de españa (abril de 2008), la prevalencia de la ECJ es como sigue:
150 casos (Reino Unido)
9 casos (Francia)
3 caso (España)
Otros CE: 6 casos
Total CE: 168 casos.
